Niedoczynność tarczycy noworodków

Niedobór hormonów tarczycy u dziecka może prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia mózgu, a co za tym idzie
do jego upośledzonego rozwoju psychofizycznego.

Niedoczynnością tarczycy nazywamy jednostkę chorobową, najczęściej o charakterze przewlekłym, charakteryzującą się dużym spadkiem stężenia tyroksyny (T4) oraz trójjodotyroniny (T3) w organizmie.

Wyróżniamy postać pierwotną choroby (dotyczącą zaburzeń samego gruczołu tarczowego) oraz wtórną (związaną z nieprawidłową regulacją czynności tarczycy przez przysadkę mózgową lub podwzgórze). W przypadku wtórnej postaci choroby niedoczynność może być spowodowana deficytem hormonu tyreotropowego (TSH) lub hormonu uwalniającego (TRH). Jeżeli przedstawione stany kliniczne mają swoje źródło w okresie życia płodowego, wtedy mówimy o wrodzonej niedoczynności tarczycy (WNT).

W okresie płodowym prawidłowe stężenie jodotyronin jest niezbędne do odpowiedniego rozwoju mózgu i móżdżku u dziecka, dla prawidłowego przebiegu procesów związanych z migracją i dojrzewaniem komórek układu nerwowego, a także do tworzenia zawiązków zębów oraz kości. Niedobór hormonów tarczycy może prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia mózgu, a co za tym idzie, do upośledzonego rozwoju psychicznego i fizycznego dziecka.

Objawy WNT
Obecność symptomów WNT zaraz po urodzeniu dziecka jest trudna do stwierdzenia, ponieważ noworodek z WNT zazwyczaj ma wagę oraz długość ciała w granicach normy. Noworodki z nierozpoznaną hipotyreozą mogą wykazywać zmniejszoną reakcję na odbierane bodźce z otoczenia, większość dnia spędzają na śnie i są niezwykle spokojne, mają nieznaczny odruch ssania, często mają również zaparcia i wzdęty brzuszek, ale płaczą z taką samą częstotliwością jak ich rówieśnicy. Dopiero po kilku tygodniach obserwuje się typowe objawy świadczące o hipotyreozie.

Przebieg ciąży
Łożysko ciężarnej pełni istotną rolę w kształtowaniu się tarczycy płodu oraz w transporcie i metabolizowaniu hormonów tarczycowych, a także innych substancji, które mają wpływ na procesy rozwoju i czynność gruczołu tarczowego płodu. Do substancji przechodzących przez łożysko należą: jodki, leki przeciwtarczycowe (metimazol, metizol, propyltiouracyl), leki blokujące receptory β układu adrenergicznego (propranolol) oraz przeciwciała blokujące lub stymulujące tarczycę (anty-TPO, anty-Tg).

Zarówno tyreostatyki, jak i przeciwciała przeciwtarczycowe mają wpływ na rozwój niedoczynności tarczycy lub powstanie wola u dziecka. Przez cały okres ciąży T4 ma zdolność przechodzenia przez łożysko, dzięki czemu u płodów z atyreozą nie dochodzi do ciężkiego upośledzenia rozwoju układu nerwowego. W pierwszym trymestrze ciąży jedynie matczyne T4 mogą być substratem do syntezy T3 miejscowo w obrębie komórek mózgu. Natomiast przez łożysko nie przenika TSH, a transport T3 jest uzależniony od okresu ciąży oraz od stanu czynnościowego tarczycy. Z kolei TRH, może przenikać barierę łożyskową, ale nie wywiera żadnego działania na tarczycę płodu.

Okres poporodowy
Po porodzie tarczyca płodu przystosowuje się do warunków pozamacicznych i niższej temperatury. Stres porodowy jest impulsem do wydzielania przez przysadkę hormonów, dlatego też stężenie TSH zaraz po porodzie jest dosyć wysokie, przez co znacznie wzrasta stężenie T3 i T4, nawet do wartości przekraczających wartości prawidłowe u dorosłych. Następnie, około 4-6 dób po porodzie spada stężenie TSH, osiągając wartości prawidłowe, występujące u osób dorosłych. Niektóre noworodki mają podwyższone stężenie TSH, co wynika z dojrzewania układu regulacji hormonalnej. Wartości te normalizują się w ciągu pierwszych miesięcy życia dziecka.

Wpływ farmakoterapii
Jeżeli kobieta ciężarna z nadczynnością tarczycy przyjmuje tyreostatyki, to przenikają one przez łożysko i mogą prowadzić do rozwoju pierwotnej niedoczynności tarczycy noworodków. U około 5 proc. noworodków pojawia się wole, dziecko wykazuje wysokie stężenie TSH oraz niskie stężenia wolnych hormonów tarczycy (fT3 i fT4) w surowicy.
Wywołana działaniem tyreostatyków hipotyreoza u noworodka zazwyczaj mija po kilku dniach. Jeśli natomiast utrzymuje się zbyt długo (szczególnie w obecności wola), wskazane jest podawanie dziecku L-tyroksyny. Uwalnianie jodotyronin i wzrost gruczołu tarczowego płodu hamują immunoglobuliny blokujące receptor TSH, które przechodzą przez łożysko. Wywołana przez nie niedoczynność tarczycy dziecka przemija, jednakże podawanie
L-tyroksyny wskazane jest jeszcze nawet przez pół roku.

Wtórna niedoczynność noworodka
W przypadku choroby Gravesa-Basedowa u kobiety ciężarnej może dojść do rozwoju wtórnej niedoczynności tarczycy noworodka. Wysokie stężenia jodotyronin u matki hamują rozwój oraz funkcjonowanie układu podwzgórze–przysadka–tarczyca. Dochodzi wówczas do spadku stężenia TRH i TSH u płodu. Wyrzut TSH po porodzie jest zbyt mały, przez co nie stymuluje on w odpowiednim stopniu tarczycy do produkcji jodotyronin i dochodzi do rozwoju hipotyreozy. Stężenia hormonów tarczycy w surowicy są obniżone, a stężenie TSH prawidłowe lub obniżone. Wskazane jest wówczas podawanie L-tyroksyny dziecku do 6.-12. miesiąca życia. Zaburzenie to może mieć charakter przemijający. W celu diagnostyki wtórnej hipotyreozy noworodków, zaleca się badanie stężenia w surowicy TSH, fT3 i fT4 dopiero po pierwszym tygodniu od narodzin.

Niedoczynność tarczycy matki
Szczególnie niebezpieczna dla rozwoju płodu jest niedoczynność tarczycy u matki. W okresie ciąży może dojść do ujawnienia subklinicznej hipotyreozy, co może wynikać z niedoboru jodu w organizmie, a także ze zwiększonego zapotrzebowania matki na jodotyroniny.

U ciężarnej z niedoczynnością tarczycy istnieje zwiększone prawdopodobieństwo: poronienia, wystąpienia nadciśnienia tętniczego, niedokrwistości, przedwczesnego porodu, a także hamowania wzrostu płodu. Jeśli w pierwszym trymestrze ciąży stężenie hormonów tarczycy będzie zbyt niskie, może dojść do nieodwracalnego upośledzenia rozwoju mózgu dziecka. Do objawów tego schorzenia należą: zaburzenia mowy, problemy ze skupieniem uwagi, upośledzone zdolności poznawcze oraz trudności w nauce. Może być to również jedną z przyczyn rozwoju encefalopatii u noworodków.

#WCZESNE OBJAWY WNT

• suchość skóry
• żółtaczka
• zaburzenia kostne
• zmiany w okolicy pępka
• duży język
• owłosienie ciała
• wole
• hipotermia