Zespół HAKIMA

Przedstawiamy kolejną pracę studenckiego koła naukowego „Analiza diagnostyki i postępowania klinicznego u pacjentów z podejrzeniem wodogłowia normotensyjnego – zespołu Hakima”.

Wodogłowie jest stanem zaburzonej równowagi między wytwarzaniem i wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Należy podkreślić, iż chorobie tej nie zawsze towarzyszy poszerzenie układu komorowego, przykładem tego jest wodogłowie normotensyjne (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH), zwane zespołem Hakima.

Charakterystyczne objawy kliniczne wodogłowia normotensyjnego nazywane są triadą Hakima: postępująca apraksja chodu, otępienie oraz zaburzenia kontroli mikcji. Do diagnostyki wodogłowia normotensyjnego oprócz wywiadu i badania neuroobrazowego (TK lub MRI) wykorzystuje się test infuzyjny. Przykładowe badanie MRI pacjenta z NPH przedstawia rycina 1. Podkreślić należy, iż choroba ta jest zaliczana do zespołów otępiennych. NPH jest schorzeniem, w którym możemy poprzez wszczepienie układu zastawkowego usunąć przyczynę choroby i uzyskać jej remisję. Niezwykle ważny jest więc etap wyszukania pacjentów z zespołem Hakima spośród wszystkich chorych z zespołami otępiennymi. W tym celu poszukuje się metody badań, która pozwoliłaby skutecznie klasyfikować chorych do zabiegu; obecnie wykorzystuje się test infuzyjny.

Celem pracy jest ocena przydatności testu infuzyjnego w klasyfikacji pacjentów z podejrzeniem NPH do zabiegu wszczepienia zastawki komorowo-otrzewnowej.

Materiał i metody
Przeprowadzono retrospektywną analizę leczenia 23 chorych hospitalizowanych w Klinice i Katedrze Neurochirurgii Akademii Medycznej we Wrocławiu w latach 2003-2005, z podejrzeniem wodogłowia normotensyjnego (zespołu Hakima). Wśród pacjentów było 11 kobiet (47,82 proc.), przedział wieku między 15. a 75. rokiem życia, średnia: 45,25 lat. Wszystkim chorym wykonano test infuzyjny, jest to badanie inwazyjne, wykonywane w pozycji bocznej ustabilizowanej. Pacjentowi wykonuje się dwa wkłucia do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego na wysokości L4-5 i L5- S1, jedno służy do powolnej infuzji soli fizjologicznej, drugie do ciągłego pomiaru ciśnienia (ryc. 2). Na podstawie parametrów ciśnieniowych otrzymywanych w teście infuzyjnym można oszacować: opór resorpcji wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (Rcsf) oraz wysokość ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP) [2, 4, 5, 6, 7]. W badanej grupie chorych ICP było w zakresie normy. Chorych podzielono na dwie grupy według kryterium wysokości oporu resorpcji (Rcsf) mierzonego w teście infuzyjnym: pierwsza grupa pacjentów z wysokim oporem resorpcji (Rcsf>11 mmHg/(ml/min)) liczyła 11 osób (47,82 proc.), do drugiej grupy z niskim oporem resorpcji (Rcsf<11 mmHg/(ml/min)) zakwalifikowano 12 chorych. Zbadano przydatność dodatniego wyniku testu infuzyjnego (Rcsf>11 mmHg/(ml/min)) w klasyfikacji chorych do leczenia operacyjnego. Pod uwagę wzięto współwystępowanie innych zaburzeń neurologicznych mogących pomóc w klasyfikacji do zabiegu wszczepienia zastawki, wynik badania neuroobrazowego (MRI lub TK), a także występowanie objawów triady Hakima.

Ryc. 2. Lędźwiowy test infuzyjny, przykładowy wykres. Na czerwono zaznaczono ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) podczas etapu infuzji soli fizjologicznej. Komputer zlicza ciśnienie ICP przed (zielona linia) oraz po infuzji (fioletowa linia). Na podstawie wykresu można oszacować opór resorpcji wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (Rcsf). Powyżej ilustracja ułożenia pacjenta w pozycji bocznej ustabilizowanej z zaznaczeniem miejsc wkłucia igieł służących do infuzji soli fizjologicznej oraz pomiaru ciśnień.

Badania kontrolne przeprowadzono trzy miesiące po operacji założenia zastawki (badanie fizykalne oraz neuroobrazowe).

Wyniki
W pierwszej grupie 11 pacjentów z podwyższonymi wartościami oporu resorpcji (Rcsf>11 mmHg/(ml/min)), u 7 (63,63 proc.) podjęto decyzję o implantacji zastawki, u 3 (27,27 proc.) podjęto leczenie zachowawcze, jednego (9,1 proc.) chorego skierowano na dalszą diagnostykę. W drugiej grupie 12 badanych z niskim oporem resorpcji (Rcsf<11 mmHg/(ml/min)): 4 (33,33 proc.) pacjentów zakwalifikowano do leczenia neurochirurgicznego, 8 (66,67 proc.) zalecono leczenie zachowawcze. Do zabiegu zastawkowego zakwalifikowano: wszystkich pacjentów z pełną triadą Hakima (4 osoby), 3 z 8 chorych z dwoma objawami zespołu Hakima oraz 2 z 5 chorych pojedynczym symptomem. U 9 (82 proc.) z 11 pacjentów skierowanych na leczenie operacyjne współwystępowały inne schorzenia neurologiczne: u 3 (33,33 proc.) wcześniejsza dysfunkcja układu zastawkowego, 2 (18,18 proc.) krwawienie podpajęczynówkowe, 2 (18,18 proc.) bóle głowy, oraz w pojedynczych przypadkach: tętniak i padaczka. Czas pojawienia się objawów triady Hakima wahał się między 1. a 24. miesiącem od powyższych epizodów. Poszerzenie komór w badaniu obrazowym (TK lub MRI) stwierdzono: u wszystkich pacjentów (11 osób) zakwalifikowanych do zabiegu oraz aż u 66,67 proc. (8 z 12.) chorych, którym zalecono leczenie zachowawcze. U wszystkich operowanych chorych uzyskano poprawę. Pacjentów poddano badaniom kontrolnym 3 miesiące po operacji zastawkowej. W pierwszej grupie badanych obserwowano znamiennie wysoki stopień poprawy oraz regresję objawów triady Hakima (za kryterium przyjęto: ustąpienie przynajmniej 2 z 3 objawów). W drugiej grupie chorych stopień poprawy był nieznaczny lub nie uzyskano efektów terapeutycznych, mimo występowania objawów zespołu, czy też obrazu poszerzenia komór w badaniu neuroobrazowym. (…)

Wnioski
Wartości parametrów otrzymywanych w wyniku testu infuzyjnego wraz z badaniami obrazowymi ułatwiają diagnostykę wodogłowia i podjęcie decyzji o sposobie leczenia zachowawczego lub operacyjnego. Ocena skuteczności leczenia zastawkowego NPH zależy od wartości oporu wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (Rscf), stopień regresji objawów po operacji założenia zastawki rośnie wraz z wysokością tego parametru.

Piśmiennictwo u autorów
Praca została wygłoszona w sesji nauk zabiegowych i zajęła II miejsce podczas III Łódzkiej Konferencji Nauk Zabiegowych, 9-10 maja 2008 r.

Jowita Woźniak Katarzyna Marciniak
Studenckie Koło Naukowe przy Katedrze i Klinice Neurochirurgii Akademii Medycznej w Wrocławiu;
Opiekun SKN: dr n. med. Bogdan Czapiga,
Kierownik Katedry i Kliniki Neurochirurgii
AM we Wrocławiu: prof. zw. dr hab. n. med.
Włodzimierz Jarmundowicz.