Gdy krew nie krzepnie

17 kwietnia obchodzony jest Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. To okazja, aby przypomnieć, co to jest hemofilia, i podkreślić, jak ważne jest wsparcie dla chorych, szczególnie dla dzieci.

Hemofilia to choroba genetyczna polegająca na niedoborze lub braku we krwi jednego z czynników krzepnięcia (czynnika VIII przy hemofilii A lub czynnika IX przy hemofilii B). Niewielkie urazy i skaleczenia nie są niebezpieczne dla chorych, jednak te poważniejsze mogą się okazać nawet groźne dla życia. Niebezpieczne są również krwawienia wewnętrzne, głównie do stawów i mięśni.
– Nie widać ich, ale są bardzo bolesne. Ból jest wtedy taki, jakby włożyć rękę pomiędzy zamykane drzwi – opowiada jeden z chorych.
Powtarzające się wylewy nieodwracalnie niszczą stawy. Dlatego chorzy, którzy przez wiele lat byli nieprawidłowo leczeni (nie otrzymywali wystarczającej ilości czynników krzepnięcia), mają dziś ogromne problemy z poruszaniem się: chodzeniem, wsiadaniem do autobusu, wchodzeniem po schodach. Większość z nich musi być na rencie.

Dzieci czekają na najbezpieczniejsze leki
Od 2008 r. w Polsce funkcjonuje program leczenia profilaktycznego. Dzieci i młodzież do 18. roku życia dostają 2-3 razy w tygodniu zastrzyk z czynnika krzepnięcia, dzięki czemu unikają większości wylewów.
– Kiedyś każdy wylew wyłączał synka na kilka dni z normalnego funkcjonowania. Dziś dzięki leczeniu profilaktycznemu Janek może normalnie funkcjonować, chodzi do szkoły, jeździ na wakacje. I, co najważniejsze, w przyszłości nie będzie chodzić o kulach, jak starsi chorzy – mówi Agnieszka Cybulska, mama 8-letniego chłopca chorego na hemofilię.

Niestety, mimo że program istnieje już trzeci rok, wciąż nie funkcjonuje prawidłowo. Największą bolączką rodziców jest to, że dzieci (poza bardzo wąską grupą nowo zdiagnozowanych w tym roku) otrzymują leki pochodzące z osocza krwi.
– Cieszę się, że Jasiek dostaje czynnik, ale jednocześnie mam obawy, bo wiem, że to jest lek pochodzący z osocza pobranego od wielu tysięcy osób. Czy one na pewno wszystkie były zdrowe? Mój tata w ten sposób zaraził się wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Wiem, że w tej chwili leki nie przenoszą już WZW typu C. Jednak, tak jak kiedyś nie znano wirusa wywołującego tę chorobę, tak samo teraz nie znamy wielu innych czynników zakaźnych, które mogą przenosić inne choroby – dodaje Agnieszka Cybulska. – W większości krajów, nawet u naszych sąsiadów – w Czechach, na Litwie, na Węgrzech – dzieci otrzymują najbezpieczniejsze, rekombinowane czynniki krzepnięcia. Oburza i boli, dlaczego pozbawia się dzieci z Polski możliwości korzystania z najbezpieczniejszych leków.

Rekombinowane czynniki krzepnięcia, wytwarzane na drodze inżynierii genetycznej to leki o najwyższym profilu bezpieczeństwa. Od wielu lat o dostęp do nich stara się Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię (petycję w tej sprawie można podpisać w Internecie na stronie www.hemofilia.of.pl). Na Litwie, w Czechach, w Bułgarii, na Węgrzech i w wielu innych krajach o podobnej sytuacji ekonomicznej jak w Polsce, stosuje się leki rekombinowane. Nie tylko dla najmłodszych dzieci, ale również dla chorych, którzy byli wcześniej leczeni lekami osoczopochodnymi.

Problemy w realizacji leczenia dzieci
Brakuje też jasnych wskazówek, jakie leki rodzic może podawać dziecku. Zgodnie z założeniami leczenia profilaktycznego powinny to być czynniki krzepnięcia, które dostają do domu. Jeśli jednak dziecko ma krwawienie, to według przepisów, rodzic nie może podać czynnika, który ma w domu, tylko powinien jechać z dzieckiem do lekarza. Lekarz z kolei musi wypisać zlecenie na wydanie leku do regionalnej stacji krwiodawstwa.

Z powodu niejasności przepisów zdarzają się trudne dla rodziców sytuacje. W lutym, w gdańskiej regionalnej stacji krwiodawstwa (RCKiK), pomimo zlecenia wydanego przez lekarza prowadzącego, odmówiono wydania czynnika krzepnięcia dla 8-letniego chłopca, który miał bolesny wylew do stawu skokowego. Lekarka z gdańskiego RCKiK swoją odmowę tłumaczyła tym, że ma do dyspozycji niewielkie ilości czynnika, przeznaczone tylko do ratowania życia oraz do planowych zabiegów chirurgicznych. Rodzice taką sytuacją byli zrozpaczeni: wylew narażał chłopca nie tylko na ból, ale także na ryzyko niszczenia stawu.
– Program profilaktyczny finansuje Narodowy Fundusz Zdrowia, a leczenie krwawień – Ministerstwo Zdrowia. Dlatego w przypadku krwawienia rodzicom zabrania się podawania czynników, które mają w domu. Co jednak mają zrobić w takiej sytuacji: narażać dziecko na ból i jechać do szpitala, gdzie mogą spotkać się z odmową podania czynnika? – pyta Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię (PSCH), do którego docierają sygnały o nieprawidłowościach. – Rodzice nie mają obowiązku wiedzieć, kto finansuje program. Chcą tylko, by ich dziecko było dobrze leczone. Gdański odział PSCH, do którego zwrócili się rodzice chłopca, napisał w tej sprawie list do Ministerstwa Zdrowia. Jak do tej pory rodzice nie otrzymali jednak odpowiedzi.

Brak profilaktyki dla dorosłych
Młody człowiek, który skończy 18 lat, nie jest już objęty leczeniem profilaktycznym. Dostaje leki dopiero wówczas, gdy pojawi się wylew. Niestety, każdy z nich powoduje niszczenie stawów.
– Leczenie profilaktyczne powinno być kontynuowane także po 18. roku życia, szczególnie u osób, u których często dochodzi do krwawień. Tak dzieje się w innych krajach, np. na Litwie, w Czechach, w Bułgarii, na Węgrzech. Dzięki temu młodzi ludzie mogą skończyć studia, zdobyć pracę – dodaje Bogdan Gajewski. – Leczenie profilaktyczne chroni ich przed niszczeniem stawów, kalectwem. Opłaca się również państwu, które w przyszłości nie będzie musiało wypłacać rent inwalidzkich, gdyż takie osoby będą mogły normalne pracować.

Światowy Dzień Chorych na Hemofilię
Hemofilia w Polsce od wielu lat była źle leczona, dlatego tak wielu dorosłych chorych ma problemy ze stawami.
– Dostaję coraz częściej sygnały od chorych, że ilość wydawanych czynników w RCKiK jest ograniczana. Gorsze leczenie krwawień powoduje postępujące zmiany w stawach, nieuchronnie prowadzące do kalectwa – mówi Bogdan Gajewski.
Polscy chorzy nadal boją się o swoje leczenie. Działania podejmowane 17 kwietnia przez Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię mają na celu podkreślenie znaczenia właściwej opieki zdrowotnej nad chorymi, szczególnie nad dziećmi. Zaplanowane działania rozpoczyna konferencja prasowa z udziałem polskich i zagranicznych ekspertów „Leczenie profilaktyczne hemofilii w Polsce – podążanie za najlepszymi praktykami w Europie”. Organizatorzy zapowiadają również wyświetlenie logo Stowarzyszenia na głównej ścianie elewacyjnej Pałacu Kultury i Nauki w Warszawie. W Poznaniu odbędzie się wystawa fotografii, których autorami są chorzy na hemofilię. PSCH przygotowało specjalną legitymację, którą chorzy będą nosić przy sobie. Zawiera wskazówki, jak w razie wypadku udzielić im pierwszej pomocy.