Rusza pierwsze w Polsce badanie jakości życia chorych z chłoniakiem skórnym!

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Jak wygląda życie z tą chorobą?

Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. Pacjentów z chłoniakiem skórnym T-komórkowym jest niewielu. Rzadko słyszy się o chorobie i sytuacji życiowej tej grupy chorych. Zmienić to ma badanie dotyczące jakości życia polskich chorych z CTCL. Analiza ta ma otworzyć oczy społeczeństwa na najważniejsze potrzeby pacjentów w różnych sferach ich życia i walki z chorobą.

Partnerzy i ambasadorzy badania

Badanie „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy”, to pierwsze w Polsce opracowanie w całości poświęcone pacjentom z CTCL. Partnerami badania są:

• Stowarzyszenie Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”,
• Stowarzyszenie Wspierające Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”,
• Instytut Praw Pacjenta i Edukacji Zdrowotnej
• Federacja Pacjentów Polskich (FPP)
• Krajowe Forum na rzecz terapii chorób rzadkich Orphan
• Polska Grupa Badawcza Chłoniaków (PLGR)
• Gdański Uniwersytet Medyczny (GUMed)
• Polskie Towarzystwo Dermatologiczne (PTD).

Ambasadorkami badania zostały ekspertki, specjalizujące się w leczeniu pacjentów z chłoniakami skórnymi: prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło oraz dr n. med. Hanna Ciepłuch. Jednocześnie aktywnie zaangażowały się we współtworzenie części eksploracyjnej badania i będę je wspierać od strony naukowej.

Przebieg badania

Działania informacyjne rozpocznie badanie opinii pacjentów z CTCL. Będzie ono przeprowadzone w wybranych klinikach znajdujących się na terenie całej Polski. Autorzy badania przeprowadzą cykl pogłębionych rozmów zarówno z kluczowymi ekspertami merytorycznymi specjalizującymi się w leczeniu pacjentów z CTCL, jak i chorymi. Na podstawie wywiadów oraz przyjętej metodologii stworzona zostanie ankieta dla pacjentów. Efektem prac będzie raport zawierający najważniejsze wnioski. Oprócz statystycznych opisów sytuacji pacjentów, będzie wskazywał również na niezaspokojone potrzeby chorych w różnych sferach ich życia. Dokument będzie zaprezentowany na początku 2019 roku.

CTLC – choroba rzadka

Pacjentów z CTCL w Polsce jest niewielu. To trudny do diagnozowany typ chłoniaka. Niewielu lekarzy specjalizuje się w leczeniu tych chorych. Organizacje pacjentów także posiadają bardzo ograniczoną wiedzę dla tej grupy chorych, dlatego trudno im pomóc.

CTCL występuje na poziomie 2,2 chorych na 10 000 osób. Zgodnie z danymi Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUM, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób. Z kolei dane NFZ wskazują, że co roku w programie lekowym dotyczącym CTCL leczonych jest około 60-70 osób. Duża cześć chorych w momencie rozpoznania jest wciąż w wieku produkcyjnym. Około połowa pacjentów diagnozowana jest poniżej 55-65 roku życia (w zależności od podtypu CTCL).

Maria Szuba, Przewodnicząca Zarządu Stowarzyszenia Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”:

Uważam, że badanie, nad którym trwają prace i którego jesteśmy partnerami, pozwoli zrozumieć życie pacjentów z CTCL. Poznamy ich potrzeby i problemy, a społeczeństwo dowiedzie się więcej o tej chorobie. Wierzymy, że badanie jasno określi niezaspokojone potrzeby tej grupy chorych w Polsce. Przyczyni się do rozpoczęcia dyskusji na ich temat, a dzięki temu poprawi los chorych z CTCL.

Brak wiedzy na temat chłoniaków skórnych (CTCL)

Wiedza o chłoniakach jest niska zarówno wśród lekarzy, pacjentów, jak i społeczeństwa.

dr Elżbieta Wojciechowska-Lampka, onkolog , Prezes Stowarzyszenia Wspierającego Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”:

Widzimy dużą potrzebę w zakresie edukacji o tej jednostce chorobowej. Jako partnerzy badania będziemy aktywnie zachęcać pacjentów do udziału w nim poprzez nasze media infor-macyjne. Konieczne staje się powstanie realnego i rzetelnego obrazu życia chorych z tym rozpo-znaniem w Polsce.

Igor Grzesiak z Instytutu Praw Pacjenta i Edukacji Społecznej

Wstydliwe objawy tej choroby, jej ukrywanie, obawa przed marginalizacją społeczną powodują, że świadomość odnośnie tej jednostki chorobowej jest bardzo niska. Wierzę, że zainicjowane badanie, jakości życia pacjentów z CTCL, wpłynie na szersze zrozumienie specyfiki tej choroby oraz przede wszystkim pokaże, z jakimi problemami zmagają się na co dzień chorzy na CTCL.

Chłoniaki, których nie znamy

Chłoniaki to nowotwory układu chłonnego, z reguły przybierające formę zlokalizowaną w wę-złach chłonnych, w których często uzyskuje się bardzo dobre wyniki leczenia. Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL), jest „nietypowy”.

Pierwotnie pojawia się w skórze (a nie w węzłach chłonnych). Często ma stosunkowo powolny przebieg, jednak całkowite wyleczenie rzadko jest możliwe. CTCL zazwyczaj przyjmuje postać plam lub blaszek na skórze. Wraz z postępem choroby często przechodzi w postać guzowatą. W zaawansowanym stadium przyczynia się do zajęcia węzłów chłonnych, jak również innych organów.

Chłoniak skórny T-komórkowy prowadzi do występowania owrzodzeń skórnych, uciążliwego świądu skóry, bólu, które znacząco wpływają na obniżenie jakości i komfortu życia.

Problem, którego nie widzimy

Ustalenie rozpoznania CTCL może sprawiać trudności, ponieważ chłoniak skórny może być mylony z innymi, powszechnymi chorobami skóry.

Często objawy nowotworu mogą być podobne do zmian skórnych w łuszczycy czy wyprysku. Zwiastunem najczęstszego chłoniaka skóry – ziarniniaka grzybiastego – może być świąd. Do tego dochodzą także zmiany rumieniowe i naciekowe zajmujące obszary nieeksponowane na promienie słoneczne. Ponadto czasem pojawia się erytrodermia, czyli uogólniony stan zapalny skóry (skóra prawie całego ciała jest czerwona).

prof. Sokołowska-Wojdyło, Katedra i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii w Gdańsku:

Większość chłoniaków wywodzących się ze skóry charakteryzuje się wieloletnim przebiegiem. Część stopniowo progresuje, prowadząc do bolesnych guzów z rozpadem.  W dalszych stadiach zajmują węzły chłonne i narządy wewnętrzne.

Wspólna diagnoza dermatologa i patomorfologa

W momencie wystąpienia zmian skórnych, należy skonsultować się z dermatologiem. Wykluczy on bądź potwierdzi diagnozę nowotworu chłonnego. W większości przypadków CTCL diagnoza ustalana jest przez dermatologa i patomorfologa. Dzieje się tak, ponieważ gdyż obok obrazu klinicznego podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna wycinka skóry. W przypadku powiększonych węzłów chłonnych – także oceną węzła chłonnego lub fragmentu.

Danuta Sarnek, pacjentka z CTCL:

Początkowo chodziłam do różnych dermatologów, z powodu wyprysków i krostek na ciele. Pierwsze podejrzenie — łuszczyca. Po cyklu badań wyszła mi przyłuszczyca i na to byłam leczona. Dopiero po pół roku zrobiono mi głęboki wycinek ze zmian pojawiających się na skórze i zdiagnozowano chłoniaka z komórek T, dokładnie był to ziarniniak grzybiasty.

Niespecyficzne i trudne do zdiagnozowania zmiany skórne, ale też nieodpowiednio dobrane terapie to dodatkowe obciążenie, z którym muszą zmagać się pacjenci. Dlatego, w celu szybkiego rozpoznania i wdrożenia optymalnego postępowania terapeutycznego kluczowe jest zaangażowanie specjalistycznego, wielodyscyplinarnego zespołu.

prof. Sokołowska-Wojdyło, Katedra i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii w Gdańsku:

Warto uświadomić społeczeństwo w jak odczuwalny sposób zmienia życia pacjenta w zakresie jego sfery emocjonalnej, zawodowej, rodzinnej i społecznej. Choroba ma wpływ na jakość życia pacjenta. Kluczem jest szybkie rozpoznanie i włączenie odpowiedniej terapii. Jej dobór może wpłynąć na codzienne życie pacjenta nie tylko ze względu na potencjalne działania uboczne leków, ale także z powodu konieczności częstych wizyt u lekarza, czy też na zabiegach. Ważna jest wielodyscyplinarna opieka medyczna. Dobór metody leczenia zależy od dostępności. Na przykład naświetlanie szybką wiązką elektronów można wykonać tylko w kilku miastach w Polsce. Istotny jest dostęp do terapii dającej długotrwałe odpowiedzi. Ze względu na wpływ choroby na wszystkie aspekty życia, wybierając metodę terapii w danym momencie, trzeba, w miarę możliwości, uwzględnić także potrzeby pacjenta – obowiązki rodzinne, wynikające z obciążenia pracą i inne. Można sobie na to pozwolić na wczesnym etapie choroby, ze względu na jej przewlekły przebieg.

Pacjenci z CTCL mogą żyć normalnie, spełniać się zawodowo, realizować swoje pasje. Potrzeba tylko zindywidualizowanej terapii i zorganizowania życia w taki sposób, aby choroba nie przeszkadzała w codziennym funkcjonowaniu.

informacja prasowa: Healthcare Unit